今天,全國罕見病主題攝影展巡迴展第三站在廣州開幕,16位優秀攝影師,歷時3個月走進20個罕見病家庭,跟蹤記錄他們的日常生活。近200幅的照片,配以文字、影像、實物等內容,向公眾呈現國內罕見病家庭的現狀和困境。
  展覽由罕見病發展中心(CORD)自去年8月發起。自去年12月份開始已在上海、北京舉辦了兩場展出,廣州是全國巡迴展的第三站。“攝影對於幸存者來說是故事,對於親歷者就是切身的痛苦與感傷。我們如果侮辱疾病,就是在侮辱自己。”此次廣州站策展負責人,著名公益策展人、廣州大學美術學院副教授周鮚老師對本次展覽做出如此解讀。廣東省醫學會罕見病學分會主任委員劉麗女士表示,希望更多醫生關註罕見病患者,為這個群體提供更多的治療措施;同時,也希望政府能對罕見病的治療和研究加大投入,早日改善罕見病患者的生存和診療狀況。
  妞妞,4歲,結節性硬化症
  結節性硬化症(T SC)發病率約為1/10000,是一種常染色體顯性遺傳病,表現為面部皮脂腺瘤、癲癇發作和智能減退,可能導致腎功能衰竭、心力衰竭、癲癇持續狀態、呼吸衰竭等併發症。目前尚無特效療法。
  希望總在堅持之後才來
  妞妞的樣子和普通的孩子並沒有很大區別。她很漂亮,大眼睛,胖乎乎的很結實,性格開朗活潑,偶爾也會有些小脾氣。然而,只要和她相處幾天,便會發現她有那麼一點的不同:說話偶爾會咬字不清晰,大動作的運動能力顯得稍弱,仔細看妞妞的皮膚,可以發現她身上有一點點斑痕。
  媽媽袁碧霞清楚記得,2009年8月16日,妞妞出生的第52天,左手左腳開始抽筋。花都區醫院做過檢查後,發覺情況嚴重,家人將妞妞轉移到了廣州市兒童醫院。核磁共振的醫生看過各種各樣的腦掃描圖片,他的經驗告訴他,孩子腦部的狀況很嚴重,很可能不會好起來。醫生把他的看法告訴袁碧霞,袁碧霞哭了,拿著報告回到病房,主治醫生當時基本確定,孩子患的是結節性硬化症,但醫生沒有明確告訴袁碧霞,怕她受不了。
  袁碧霞需要一個誠實的答案。她回到深圳,托了好幾個朋友,找到深圳兒童醫院的醫生。醫生看過報告後,明確告訴袁碧霞:妞妞患的是結節性硬化症,不會好起來,建議夫婦倆放棄這個孩子,生二胎。聽到這個結果後,袁碧霞覺得“簡直不可能”:這個孩子這麼可愛,不可能會得這種病。冷靜下來後,袁碧霞和丈夫決定,無論多困難,都要把孩子養大。原因只有一個:那是他們的骨肉。這個決定是一輩子的,從一開始就註定了很難。
  從妞妞確診的時候起,袁碧霞查找了大量的資料,找到了跟孩子同病相連的病友群,當時群里全國只有幾十個病友,大家也不愛聊天,瞭解病情的家長更是沒有幾個。結節性硬化病沒藥治愈,中國目前沒有一部針對罕見病的法律法規。袁碧霞發現,T SC的病友情況都很不一樣,有的長大成人後讀書,參加工作,嚴重的生活不能自理,失明等等。為了讓孩子清楚認識自己的病,並且幫助其他病友,袁碧霞經常帶妞妞參加罕見病公益活動,很多病友都認識妞妞和她的媽媽。李惠顏是其中之一,她已經參加工作,在藥物的幫助下,過著和正常人一般的生活。如果不是臉上的蝴蝶斑,一般人很難會察覺她患有疾病。李惠顏十幾歲時才知道自己患有T SC.在很多人眼中,李惠顏的身體狀況在十多年沒有藥物幫助的情況下,近乎奇跡。對袁碧霞來說,情況好的病友,就是妞妞的希望之光。
  一家人的堅持和努力終於沒有白費,在北京協和醫院張教授的幫助下,妞妞得到了美國T SC專家D avidFranz的診斷後,病情有了明顯的好轉。今年9月,家裡給妞妞裝了一張新的飯桌:舊的茶几太矮,已經不適合妞妞吃飯了。
  袁碧霞希望,妞妞能健康長大,然後有一個愛她,疼她的人,和妞妞一起建立一個幸福的家庭。
  [攝影師手記]
  這是關於愛、堅守信念、不懈努力的故事
  分配到妞妞這一個人物任務的時候,我清楚原因有兩個。一是,她在深圳,我的距離最近。第二,這個病實在沒有太多的外在表徵,這是給我的一個挑戰。我喜歡挑戰。
  袁碧霞是妞妞成長最關鍵的人物。
  第一次接觸妞妞的人,不會從她的外表和行為判斷出她是個患有TSC的孩子,如果沒有仔細觀察的話。其實,她已經兩次從死亡線上徘徊過來了。從出生50天確診TSC到4歲,這四年,一家人過得非常不容易。妞妞能夠有現在這種狀態,完全得益於媽媽袁碧霞。袁碧霞精力充沛,她總是神采奕奕,面帶笑容。要知道,照顧一個患病的小朋友,遠比照顧正常的孩子辛苦。袁碧霞在妞妞確診後不久便辭去工作全職照顧妞妞。這四年來她帶著妞妞走遍了各地的大醫院尋醫問藥,也到各地參加各種關於罕見病的公益活動。袁碧霞希望,妞妞能夠正確認識自己的病,健康地長大,然後找一個愛她的人,建立一個家庭。
  要知道,這一切在四年前都看似毫無希望。確診之初,不止一位醫生建議袁碧霞和丈夫重新要一個孩子,放棄對妞妞的努力。然而作為父母,他們無法捨棄親生骨肉,於是一直堅持到現在。不懈的努力終於得到回報,妞妞的病情有了明顯的改善,讓袁碧霞的願望有了實現的可能。
  妞妞的故事,實際上是袁碧霞一家人的故事。這個看似錶面病徵不多的小女孩身上,我們不應該單純地去看,去關註她的疾病,而是應該把目光放在這一個家庭。這是關於愛,堅守信念,不懈努力的故事。故事的主人公們,有理由變得更好。
  (文/圖南都攝影記者鐘銳鈞)
  悅悅,四歲,甲基丙二酸血症
  甲基丙二酸血症(M M A)發病率約為1/50000,是一種常染色體隱性遺傳代謝性疾病,表現為生長髮育不良,智力落後或倒退,新生兒期發病嘔吐、脫水、厭食、呼吸急促甚至昏迷、死亡,急性期治療以補液、糾正酸中毒為主,必要時需透析。目前尚無特效療法,患者需要長期的營養治療和藥物治療。
  她的快樂很奢侈
  李蒲悅,四歲,出生三個月後被確診為M M A患者。如果在出生後72小時內確診並及時治療,有可能避免腦損傷等,只需定期打針吃藥,便能和正常的小孩一樣健康長大。但由於M M A沒有被納入我國新生兒篩查範圍,許多小孩在發病後才被確診。
  悅悅在發病後三個月才被確診為M M A,那時她已嚴重地酸中毒和腦損傷。現在,四歲半的悅悅智力只相當於三個月大的嬰兒:無法說話,無法站立,也看不見東西。
  M M A患者每周都需要註射B12針劑。這種針劑因適用人群少、研發費用高、利潤低而被定義為孤兒藥。中國目前沒有立法關註孤兒藥,由於經濟因素,沒有一家國內藥廠生產。許多家庭會委托國內藥房代購,一盒價格為200元。悅悅的父親李文輝常委托國外的客戶從德國帶藥,一帶好幾十盒,以原價70元的價格分給病友。
  為了能全心照顧悅悅,母親張艷辭去了原本的工作。每天上午十點,張艷抱著40斤重的悅悅上下兩座天橋,搭乘一個多小時的B R T,到康復中心接受治療。治療包括40分鐘的肢体按摩和一個小時的站立訓練。
  張艷基本上沒有屬於自己的時間和社交。周末,一家人也是獃在家裡,很少出門。張艷有一頭美麗的長髮,為了防止悅悅抓咬,她只能把頭髮盤起來。她像照顧嬰兒一般,照顧著逐漸長大的悅悅。儘管她永遠無法像樓下的小孩一樣背著書包上學,在院子里嬉戲打鬧,或者叫一聲“媽媽”。
  醫生曾明確告知李文輝夫妻,儘管悅悅被搶救了回來,但長大後也是智障,並需要終身服用藥物。不論親戚朋友,甚至爺爺奶奶,都勸他們放棄這個孩子。但夫妻倆看著曾經在呼吸機上奄奄一息的悅悅,如今活潑地伸展四肢,便不忍放棄。“好不容易救過來了,小孩也蠻頑強的,所以做父母的也得堅持下來。”
  M M A的Q群里,有四五百個患者家庭,其中許多家庭都因無法堅持而分崩離析。李文輝曾經與幾個病友家長聊過天,大家都抱著豁達的心態。“小孩走到哪一步就照顧到哪一步,自己不行了,就交給社會。”
  而為了這樣一個可以善待罕見病的“社會”,李文輝做了不少努力。他多次聯繫廣東省衛生廳和藥監局,表達自己的訴求,一是將M M A納入新生兒篩查,防止更多悲劇的發生;二是國內藥廠為罕見病患者生產孤兒藥,無奈一直得不到正面回覆。
  [攝影師手記]
  我希望能通過照片表達一個失明、腦癱、重殘小孩的價值
  在正式拍攝前,我對悅悅的瞭解僅靠不到兩百字的資料———M M A患者、四歲,失明、腦癱、重度殘疾。在罕見病患里,悅悅的情況也屬嚴重,沒有好轉的可能。
  第一次拜訪悅悅家,我沒有帶相機,只是去聊聊天。因為年紀小的緣故,悅悅並沒有呈現我預想中的病態。她像個擁有四歲身體的小嬰兒,裹著尿布,咬著玩具,躺在小床上。因為腦癱的緣故,悅悅的表情和一般小孩不同,很容易就會露出“猙獰”的表情。但我不希望拍攝這樣的畫面,因為它並不是一個家庭的常態。正如資料里寫著的“腦癱”和“重殘”,都只是些錶面的符號。儘管悅悅看不見東西,無法站立,也無法說話,但能哭能笑,能吃能睡。據張艷描述,悅悅的脾氣很大,一不順心就會嚎啕大哭;五官好看,只是腦積水導致額頭變大;膽子小,常會被馬路上的車聲嚇哭;求生欲強,張艷如果鬆手,她會因害怕而抱緊媽媽。這個在醫生眼中已經停頓的生命,在母親張艷眼中,卻一直在長大。
  這也回答了我的疑惑,為什麼李文輝夫婦堅持養育這個小孩———因為這是他們的女兒,有著鮮活的生命,一哭一笑,一呼一吸,都有意義。他們考慮的不是“為什麼堅持”,因為“無法放棄”。
  我希望能通過照片表達這一點,一個失明、腦癱、重殘的小孩的價值。
  (圖/文攝影師胡令豐)
  [名詞解釋]
  罕見病(R are D isease),是指流行率很低、很少見的疾病,一般為慢性、嚴重性疾病,常危及生命。我國尚無罕見病的官方定義,國際確認的罕見病有六七千種,其中80%是由於基因缺陷所致。
  [罕見病數據]
  國際確認的罕見病有6000-7000種。約80%的罕見病為遺傳性疾病。
  約50%的罕見病在出生時或者兒童期發病。約30%的罕見病兒童壽命不超過15歲。目前只有不到5%的罕見病有治療方法。據估計我國各類罕見病患者超過1000萬人。
  [罕見病困境]
  目前中國尚無罕見病官方定義。
  我國罕見病相關政策法規欠缺。
  絕大部分醫務人員對罕見病缺乏治療經驗和研究,對患者束手無策。
  部分國外已有的罕見病藥物因國內政策限制無法進入中國市場。
  部分罕見病藥物價格昂貴,未能進入醫保或商業保險,患者家庭無力承擔。
  罕見病患者經常受到各種歧視,社會融入困難。
  採寫:南都記者 李春花 通訊員 劉雲(除署名外)  (原標題:罕見病罕見愛)
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